ARTÍCULO DE REVISIÓN Algunas especificidades sobre las ...

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ART?CULO DE REVISI?N

Algunas especificidades sobre las vasculitis

Some specificities on vasculitis

Dra. Lilia E. Ch?rcoles Cazate I y Dra. Juana Adela Fong EstradaII

I Hospital Provincial Docente Clinicoquir?rgico "Saturnino Lora Torres", Universidad de Ciencias M?dicas, Santiago de Cuba, Cuba. II Hospital Provincial Docente "Dr. Ambrosio Grillo Portuondo", Universidad de Ciencias M?dicas, Santiago de Cuba, Cuba.

RESUMEN

Las vasculitis se presentan en un grupo heterog?neo de entidades cl?nicas relativamente frecuentes. Se caracterizan por inflamaci?n de los vasos sangu?neos, con el desarrollo de isquemia, necrosis, as? como por el da?o de los grandes, medianos y peque?os vasos y, por tanto, de ?rganos o sistemas. Teniendo en cuenta su importancia y frecuencia en la pr?ctica cl?nica de las diferentes especialidades en las que se presentan, se realiz? una revisi?n bibliogr?fica exhaustiva donde se detallan algunos aspectos de inter?s.

Palabras clave: vasculitis, inflamaci?n, vasos sangu?neos, atenci?n secundaria de salud.

ABSTRACT

Vasculitis are presented in a heterogeneous group of relatively frequent clinical varieties. They are characterized by inflammation of the blood vessels, with ischemia and necrosis emergence, as well as damage of the big, medium and small vessels and, therefore, of organs or systems. Taking into account their importance and frequency in the different specialties, an exhaustive literature review was carried out where some aspects of interest related to the topic are detailed.

Key words: vasculitis, inflammation, blood vessels, secondary health care.

INTRODUCCI?N

Las vasculitis son un grupo de enfermedades caracterizadas por la inflamaci?n de los vasos sangu?neos, el deterioro u obstrucci?n al flujo de sangre y da?o a la integridad de la pared vascular.1-3 Los diferentes s?ndromes vascul?ticos est?n dados por la localizaci?n de los vasos afectados y la histopatolog?a en la que predomina la lesi?n necrosante o granulomatosa, que permiten su individualizaci?n.

La primera descripci?n macrosc?pica de las vasculitis o arteritis postmortem se le atribuye a Kussmaul y a Maier en 1866.1 Estas se encuentran entre las enfermedades inmunoal?rgicas, aunque en la pr?ctica cl?nica existen frecuentemente problemas para su correcta clasificaci?n, lo cual conduce a retrasos en el diagn?stico y tratamiento.4

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Diferentes especialistas, entre ellos los reumat?logos, pediatras, angi?logos y dermat?logos, por citar algunos, son los encargados de la atenci?n a quienes presentan esta enfermedad, as? como del diagn?stico certero y tratamiento oportuno.

EPIDEMIOLOG?A

En Latinoam?rica se han publicado 750 art?culos, 10 de los cuales son estudios de casos de M?xico, Brasil, Chile y Colombia; sin embargo, no existen investigaciones donde se eval?e, en t?rminos de prevalencia e incidencia, las vasculitis primarias en Latinoam?rica. 5

Seg?n lo observado, la distribuci?n epidemiol?gica registrada demuestra que la vasculitis de Takayasu es la m?s frecuente en pa?ses como Brasil, Colombia y M?xico; mientras que en Chile y Per? son la granulomatosis de Wegener (GW) y la poliangitis microsc?pica (PAM), respectivamente. No existen evidencias de datos hist?ricos de estos pa?ses, excepto los estudios realizados en la ?ltima d?cada.6

Son m?ltiples las clasificaciones propuestas, desde la d?cada del 50 por Zeek, quien plante? la primera clasificaci?n de vasculitis y para esto se bas? en el tama?o y tipo de los vasos afectados, as? como en la morfolog?a del proceso inflamatorio. En 1978 Faucis propuso otra y en 1991 Lie las clasific? en primarias o secundarias y en infecciosas o no infecciosas. En 1994 se public? una clasificaci?n como conclusi?n de la Conferencia de Chapel Hill en 1992 a?n vigente. Como consenso internacional se tienen en cuenta los aspectos siguientes:

Manifestaciones cl?nicas e histopatol?gicas

Se encuentran el tama?o de los vasos afectados, la presencia de marcadores serol?gicos, como los anticuerpos anticitoplasma de neutr?filos (ANCA) y el da?o de los tejidos, demostrado por t?cnicas inmunohistoqu?micas.

Caracter?sticas cl?nicas sugerentes de vasculitis sist?micas

Caracter?sticas comunes

- Manifestaciones constitucionales: p?rdida de peso, fiebre, astenia y adinamia - Manifestaciones musculoesquel?ticas: mialgia, artralgia y artritis - Lesiones cut?neas: urticaria, p?rpura palpable, p?pulas, n?dulos, bulas necr?ticas y

?lceras

Las caracter?sticas principales que distinguen a las vasculitis sist?micas son:7 - Neuropat?a: mononeuritis m?ltiple y neuropat?a perif?rica sensorial - Tracto respiratorio: alveolitis, hemorragia pulmonar, infiltrados, n?dulos, asma y

sinusitis - Renal: hipertensi?n y sedimento renal anormal, proteinuria y glomerulonefritis

necrotizante - Gastrointestinal: diarrea, n?useas, v?mito, dolor abdominal, hemorragia y enzimas

hep?ticas elevadas - Sistema nervioso central: cefalea, alteraciones visuales, neuropat?a craneal,

enfermedad vascular cerebral (EVC), crisis convulsivas y alteraciones de la conciencia

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Fisiopatolog?a y patogenia

La mayor?a de los s?ndromes de las vasculitis se deben a mecanismos inmunopatog?nicos que se presentan por reacci?n a est?mulos antig?nicos; sin embargo, las pruebas que respaldan esta hip?tesis son indirectas casi en su totalidad. Se desconoce la raz?n por la cual algunos individuos desarrollan vasculitis en respuesta a ciertos est?mulos antig?nicos y otros no. Esto quiz?s se deba a la predisposici?n gen?tica, al contacto ambiental y a los mecanismos reguladores de la respuesta inmunitaria a ciertos ant?genos, que son los responsables de este fen?meno.

Seg?n Charles,11 existen 3 mecanismos fisiopatol?gicos fundamentales: el da?o inmunol?gico, la infecci?n directa de los vasos y un tercer grupo en el cual se desconoce la causa.

Da?o inmunol?gico

- Vasculitis mediadas por dep?sito en las v?nulas de complejos inmunes. - Al fijarse a la superficie de la c?lula endotelial, la fracci?n constante (Fc) de la

inmunoglobulina fija el complemento y se inicia as? la cascada del complemento, con producci?n de C5a y C3a, que son potentes quimiot?cticos neutrof?licos. Estos fagocitan los complejos inmunes, liberan las enzimas lisosomales y proteol?tica y llevan al da?o tisular. La reacci?n tiene su pico en 12 horas y los neutr?filos son reemplazados posteriormente por monocitos en 24-48 horas.

Formaci?n de inmunocomplejos pat?genos

Las vasculitis se incluyen dentro del grupo de las enfermedades por inmunocomplejos, como la enfermedad del suero y otras del tejido conectivo como el lupus eritematoso generalizado.12, 13

El mecanismo m?s com?nmente aceptado es el dep?sito de complejos inmunitarios en las paredes de los vasos. Estos no tienen que depositarse necesariamente en los vasos sangu?neos. De hecho, hay muchos pacientes en actividad que no tienen estos complejos demostrables en la circulaci?n ni depositados en los vasos. Se conoce que existe un subgrupo de pacientes con vasculitis generalizada, en la panarteritis nudosa, donde el ant?geno de la hepatitis B forma parte de los complejos inmunitarios que circulan y se depositan en los vasos.

La clasificaci?n m?s utilizada es aquella que las agrupa seg?n el tama?o del vaso afectado, a saber:

Vasculitis de peque?os vasos (asociadas con ANCA)

- Poliangitis microsc?pica (micropoliangitis) - S?ndrome de Churg-Strauss - Atribuibles a infecciones y drogas - Asociada con complejos inmunes - S?ndrome de Wegener o granulomatosis de Wegener - P?rpura de Sch?nlein-Henoch - Crioglobulinemia - Vasculitis urticarias hipocomplement?mica - S?ndrome de Goodpasture - Enfermedad de Behcet

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- Enfermedad del suero - Asociada a otras: lupus, artritis reumatoide y s?ndrome de Sj?gren - Asociada a drogas e infecciones - Paraneopl?sicas - Atribuibles a enfermedades linfoproliferativas, mieloproliferativas y carcinomas - Asociada con enfermedad intestinal inflamatoria

Vasculitis de vasos medianos

- Panarteritis nudosa (PAN) - Enfermedad de Kawasaki - Arteritis de c?lulas gigantes de Horton

Vasculitis de vasos grandes

- Arteritis de Takayasu - Arteritis de Horton

Sin embargo, se recomienda otra clasificaci?n m?s detallada, que orienta a un diagn?stico presuntivo, as? como al estudio y tratamiento inmediato, la cual se describe a continuaci?n:

Vasculitis de grandes vasos

Esta se caracteriza por afectar la aorta y sus colaterales, preferentemente los troncos supraa?rticos.

1) Arteritis de Takayasu

Criterios de clasificaci?n estandarizados

- Asma - Eosinofilia de 10 % - Mononeuropat?a o polineuropat?a - Opacidad en los pulmones detectada mediante radiograf?a - Anomal?as del seno paranasal - Biopsia del contenido de los vasos

2) Arteritis a c?lulas gigantes (arteritis de Horton)

Afecta vasos de mediano y gran calibre y se desarrolla en ramas colaterales del arco a?rtico (car?tidas, temporal, intracraneal).14

Criterios de clasificaci?n estandarizados (3 de 5), es espec?fico en 95 % de los casos.

- Edad de 50 a?os o m?s sobre el inicio de la enfermedad. - Livedo reticular. - Eritrosedimentaci?n mayor de 50 mm/h. - Biopsia de la arteria temporal: revela una arteritis necrotizante con c?lulas gigantes

multinucleadas o con predominio de c?lulas mononucleares. - Sensibilidad del cuero cabelludo, as? como claudicaci?n de la mand?bula, lengua y

degluci?n.

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Vasculitis de medianos vasos

1) Poliarteritis nodosa

Afecta las arterias musculares de mediano y peque?o calibre, lo que condiciona la polangitis microsc?pica; asimismo, est? asociada estrechamente con la enfermedad de Wegener.15,16

Criterios de clasificaci?n estandarizados

- P?rdida de m?s de 4 kg de peso. - Dolor testicular. - Mialgias (excluye hombro y cadera). - Presi?n sangu?nea sist?lica superior a 90 mm de Hg. - Nitr?geno ureico elevado en el suero sangu?neo (14,3 mmol/L) o creatinina en 132

mmol/L. - Evidencias de infecci?n por virus de la hepatitis B. - Anomal?as arteriogr?ficas caracter?sticas. - Biopsia de arteria de peque?os y medianos vasos que contienen c?lulas

polimorfonucleares.

2) Enfermedad de Kawasaki

Afecta arterias de medianos y peque?os vasos, particularmente las coronarias, as? como a los ni?os. Cursa con fiebre, manifestaciones de infecci?n aguda y pasa, como promedio, 12 d?as sin tratamiento. Aproximadamente 25 % de los ni?os desarrollan aneurisma de las coronarias. La terapia inmunosupresora endovenosa ha decrecido la mortalidad y ha mejorado el pron?stico.17

Criterios de clasificaci?n estandarizados (4 de ellos son espec?ficos en 100 %)

- Inyecci?n conjuntival - Linfadenopat?a cervical (n?dulo linf?tico de 1,5 cm de di?metro - Cambios de la membrana de la mucosa bucal, fisura de labios y eritema far?ngeo - Eritema solo o edema de la palma de las manos y los pies - Rash polimorfo

3) Vasculitis aislada del sistema nervioso central

Afecta las arterias de peque?o y mediano calibres en ?reas difusas del sistema nervioso central, sin s?ntomas que afecten los vasos extracraneales.18 Cerca de 40 % de los pacientes presentan trastornos psiqui?tricos, cambios de la personalidad, debilidad y cefalea (64 %), adem?s de paresias y neuropat?a craneal.

Criterios de clasificaci?n estandarizados

Estos a?n no est?n bien establecidos. Los pacientes presentan manifestaciones cl?nicas de afectaci?n del sistema nervioso central (la vasculitis se evidencia por angiograf?a y biopsia de la leptomeninge).

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