HIPERTIROIDISMO - SEEP

Cap¨ªtulo

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HIPERTIROIDISMO

SOCIEDAD

E SPA?OL A

DE

E NDOCRINOLOG?A

PEDI?TRICA

Chueca Guindulain, Mar¨ªa

Cipr¨¦s Casasnovas, Luis

Ferragut Mart¨ª, Juan

Coordinaci¨®n del Cap¨ªtulo: Rodr¨ªguez Arnao, Mar¨ªa Dolores

HIPERTIROIDISMO

CONCEPTO. INTRODUCCI?N.

El hipertiroidismo se refiere espec¨ªficamente al aumento en la s¨ªntesis y secreci¨®n

de hormonas por parte de la propia gl¨¢ndula tiroides. La tirotoxicosis se aplica para definir

el conjunto de s¨ªntomas y signos cl¨ªnicos que se derivan de la exposici¨®n de los diversos

¨®rganos y tejidos a cantidades excesivas de hormonas tiroideas.

Aunque los t¨¦rminos hipertiroidismo y tirotoxicosis suelen emplearse indistintamente,

porque suelen coincidir con frecuencia - sobre todo en edad pedi¨¢trica - en realidad se

trata de dos conceptos bien diferenciados. La confusi¨®n de ambos t¨¦rminos se entiende

porque en la mayor¨ªa de ocasiones la tirotoxicosis suele producirse como consecuencia de

un hipertiroidismo.

En ni?os y adolescentes, el 95% de los casos de hipertiroidismo est¨¢n relacionados

con la enfermedad de Graves-Basedow, que es una enfermedad multisist¨¦mica en la que

se asocian el hipertiroidismo y manifestaciones oculares y cut¨¢neas. Su origen es autoinmune,

por la acci¨®n de anticuerpos estimulantes del receptor de TSH. La existencia de una

predisposici¨®n gen¨¦tica es evidente, dado que en un 60% de los casos existe una historia

familiar positiva de patolog¨ªa autoinmune. Suele decirse que se trata de una enfermedad

poco frecuente en la infancia, pero comprende el 10-15% de toda la patolog¨ªa tiroidea

infantil. La incidencia aumenta progresivamente con la edad, con un pico entre los 11 y 15

a?os; se ha estimado que anualmente se diagnostican 0,8 casos por cada 100.000 ni?os

(0.1 en los menores de 11 a?os, y 3.0 en la adolescencia).

CLASIFICACI?N.

I.

Hipertiroidismo (aumento de hormonas tiroideas end¨®genas)

A) Autoinmune (Enfermedad de Graves-Basedow), causada por anticuerpos

estimulantes del receptor de TSH o TRAb. 1) Del paciente. 2) Maternos (gestaci¨®n):

Enfermedad de Graves fetal, neonatal.

B) De origen tiroideo:

- N¨®dulos tiroideos aut¨®nomos (adenoma tiroideo ¨²nico o m¨²ltiple; carcinoma

tiroideo)

- Asopciado al s¨ªndrome de McCune- Albright (mutaci¨®n de la subunidad a de

la prote¨ªna G)

- Mutaciones activadoras del receptor de TSH

C) Hipersecreci¨®n de TSH hipofisaria:

- Adenoma tiroideo secretor de TSH

- Resistencia hipofisaria a hormonas tiroideas

D) Destrucci¨®n de tejido tiroideo ( tiroiditis ) con liberaci¨®n de hormonas tiroideas:

- Subaguda o v¨ªrica

- Fase tirot¨®xica de la tiroiditis linfocitaria de Hashimoto (hashitoxicosis)

E) Exceso de gonadotrofina cori¨®nica (HCG). Coriocarcinoma, mola hidat¨ªdica.

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F) Inducida por sobrecarga de yodo (efecto yodo-Basedow): povidona yodada,

contrastes yodados, amiodarona, empleo de yodo para la profilaxis del bocio

end¨¦mico.

G) Tormenta tiroidea o crisis tirot¨®xica. Aunque excepcional en la edad pedi¨¢trica,

puede aparecer en situaciones de stress (cirug¨ªa, infecciones graves ), por la

suspensi¨®n brusca de tratamiento con antitiroideos y despu¨¦s de terapia con

yodo radiactivo.

II. Tirotoxicosis por ingesta de hormonas tiroideas (hamburger tirotoxicosis, accidental,

yatr¨®gena, facticia).

III. Hipertiroxinemia sin tirotoxicosis (hipertiroxinemia eutiroidea cl¨ªnicamente)

A) Resistencia generalizada a las hormonas tiroideas

B) Hipertiroxinemia eutiroidea por deficiencia de 5?- monodeiodinasa

C) Hipertiroxinemia transitoria en enfermedades no tiroideas:

- enfermedad psiqui¨¢trica aguda (descrita en el adulto)

- s¨ªndrome de la enfermedad eutiroidea (en enfermedades agudas)

- hipertiroxinemia por f¨¢rmacos (amiodarona,anfetaminas, heparina,

propanolol, contrastes iodados) por disminuci¨®n en la conversi¨®n de T4 a T3.

DIAGN?STICO.

Cl¨ªnico: Los s¨ªntomas suelen ser nerviosismo, taquicardia, palpitaciones, cansancio,

intolerancia al calor, aumento del n¨²mero de deposiciones, p¨¦rdida de peso asociada a

polifagia, diaforesis aumentada, mal rendimiento escolar. Bocio difuso o nodular. Suelen ser

poco frecuentes: las manifestaciones oculares graves, fibrilaci¨®n auricular, insuficiencia

card¨ªaca, mixedema pretibial y la miopat¨ªa tirot¨®xica.

Bioqu¨ªmico: Valorar conjuntamente los niveles circulantes s¨¦ricos de T4libre (T4L)

y TSH. Niveles elevados de T4L con TSH suprimida est¨¢n presentes en 95% de los casos de

hipertiroidismo. La determinaci¨®n de T3 es necesaria en T3 tirotoxicosis. (5%). El est¨ªmulo

de TRH (respuesta nula en hipertiroidismo) no es necesario con las t¨¦cnicas ultrasensibles

de determinaci¨®n de TSH, capaces de distinguir valores suprimidos de TSH (0.01 mU/L) .

En tiroiditis, son orientativas la velocidad de sedimentaci¨®n elevada y el proteinograma.

Muy infrecuentemente podemos encontrar con cl¨ªnica de hipotiroidismo valores

elevados de T4L y de TSH, que orientan al diagn¨®stico de resistencia perif¨¦rica a la acci¨®n

de las hormonas tiroideas; el diagn¨®stico diferencial (cl¨ªnica de hipertiroidismo) con un

tumor secretor de TSH es diagnosticado con la determinaci¨®n de cadenas espec¨ªficas de

TSH (alfa y beta) y localizaci¨®n anat¨®mica con resonancia nuclear magn¨¦tica (RNM).

Los anticuerpos antitiroideos determinados en la pr¨¢ctica cl¨ªnica son anticuerpos

antiperoxidasa tiroidea (anti-TPO, previamente denominados antimicrosomales) y

antitiroglobulina (anti-Tg). T¨ªtulos elevados est¨¢n presentes en la enfermedad tiroidea

autoinmune, tanto hiperfuncional (enfermedad de Graves-Basedow) como en la fase

hipertiroidea de la enfermedad autoinmune hipofuncional (Hashitoxicosis). Los anticuerpos

antireceptor de TSH (TRAb) estimulantes (TRSAb o TSI), inmunoglobulinas espec¨ªficas,

predominan y estimulan el receptor de TSH. Pero tambi¨¦n los anticuerpos bloqueantes

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(TRBAb) est¨¢n presentes, en t¨ªtulos menores. La determinaci¨®n de TRSAb/TRBAb es de

utilidad en la predicci¨®n de recidivas, evoluci¨®n y diagn¨®stico de hipertiroidismo neonatal.

La determinaci¨®n de tiroglobulina es de gran utilidad en el diagn¨®stico diferencial

entre tiroiditis (aumentada) y tirotoxicosis facticia o yatr¨®gena (disminuida).

Las mutaciones activadoras del receptor de TSH (gen codificador localizado en

cromosoma 14; 14q31) son causantes de hipertiroidismo familiar y espor¨¢dico.

Las proteinas transportadoras de hormonas tiroideas, TBG en especial, son de utilidad

en anomal¨ªas cong¨¦nitas y valoraci¨®n de la funci¨®n tiroidea coincidiendo con ingesta de

f¨¢rmacos.

El diagn¨®stico etiol¨®gico del hipertiroidismo se realiza con anamnesis personal y

familiar, los datos cl¨ªnicos, valores bioqu¨ªmicos mencionados y exploraciones morfol¨®gicas

tiroideas si es necesario (ecograf¨ªa en bocio difuso; gammagraf¨ªa en el caso de bocio nodular).

ESQUEMAS DIAGN?STICOS.

En la infancia y adolescencia

Cl¨ªnica de exceso de hormonas tiroideas* + Bocio + TSH ?

1. Enf. Graves-Basedow. Exoftalmos. Bocio difuso indoloro. T4L¡¤, T3¡¤ (puede

ser el comienzo o recidiva de la enfermedad), TSH indetectable en suero,

TRSAb +++. Monitorizar niveles de TRSAb para determinar la actividad de la

enfermedad.

2. Tiroiditis. Bocio difuso

a) Linfocitaria cr¨®nica. Hashitoxicosis. AAT (Anti-TPO, anti-Tg) +++. Captaci¨®n

yodo ?.

b) Subaguda. La captaci¨®n de yodo est¨¢ caracter¨ªsticamente disminuida.

Despu¨¦s la velocidad de sedimentaci¨®n (VSG) se eleva, as¨ª como los niveles

de alfa2 y gammaglobulinas.

c) Aguda supurativa. Leucocitosis con desviaci¨®n izquierda, VSG¡Ù. T4L y T3

elevadas. TSH normal o inhibida. Captaci¨®n de radioyodo normal (24 horas).

Para diagn¨®stico definitivo, punci¨®n aspiraci¨®n con aguja fina, gram y cultivo.

Ecografia para detectar la formaci¨®n de abscesos y as¨ª intervenir

quir¨²rgicamente. Radiol¨®gicamente, con contraste, estudiar f¨ªstula del seno

piriforme, generalmente presente.

3. Sindrome de McCune Albright. Estudio de gen¨¦tica molecular proteina Gsalpha, asociaci¨®n con displasia fibrosa poliost¨®tica, pubertad precoz frecuente.

4. Hiperplasia tiroidea hereditaria t¨®xica. Mutaciones del gen del receptor de

TSH. Anticuerpos antitiroideos negativos.

5. Hipertiroidismo cong¨¦nito espor¨¢dico no autoinmune. Mutaciones activadoras

de novo del receptor de TSH. Anticuerpos negativos.

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