Inflammatoriske bindevævssygdomme



Inflammatoriske bindevævssygdomme

Klassifikation:

-Sjögrens sygdom

-Systemisk Lupus Erythematosus

-Dermatomyositis/ Polymyositis

-MCTD (Mixed Connective Tissue Disease)

-De primære vasculitter

-Eosinofil fasciitis

-Polychondritis

-Visse fibrosesyndromer

Overlapssyndromer: Symptomer hos samme patient, der er karakteristiske for flere forskellige bv.sygdomme.

Fællestræk:

1) Inddragelse af flere organsystemer (ledsymp. ikke dominerende)

2) Vasculitis er en alm. komponent

3) Karakteristiske immunologiske fund

Ætiologi: Ukendte ( immunologiske reak.

Betydende faktorer: Infek.,immunologiske, genetiske forhold, farmaka

Histopatologi:

Fælles: Inflamm. + reparative forandringer som følge af vævsbeskadigelse (nekrose, degenerative forandringer)

Vasculitis ( iskæmiske vævsskader

Klinisk: Kronisk forløb med vekslende aktivitetsperioder

Paraklinisk:

Biokemisk: Autoantistoffer, diffus ( Ig, ( P-komplement, evt. hæmolytisk anæmi,

granulocytopeni, lymfopeni, thrombocytopeni, ( CRP

Biopsi fra symptomgivende områder:

Påvisning af inflamm. forandringer, vasculitis, aflejring af immunkomplekser

Diagnose: Anamnese (tidligere + aktuelle manifestationer), klinik

Fastlæggelse af sygd. sværhedsgrad + udbredelse ( obs. sekundære infek., hurtig intervention ved svære symp.

Diff. diag.: Infektioner (Subakut bakteriel endocarditis, sepsis, mononukleose, hepatitis acuta) Maligne systemsygdomme (leukæmi, malignt lymfom), sarkoidose.

Sjögrens syndrom (SS):

Def: Generaliseret sygdom med tegn på kroniske, inflamm. forandringer i tårekirtler

og/eller spytkirtler. Ofte også involvering af andre eksokrine kirtler.

(= en eksokrinopati)

Forekomst: Prævalens 1%, 90% af pt. er kvinder, (15-20% af RA pt. har sekundær SS)

Klassifikation:

Primær/ Sekundær (fx. ved RA, SLE, Systemisk sclerose)

Patogenese:

Association med HLA-DR2 og HLA-DR3 og primær SS

Evt. B-lymfocythyperreaktivitet:

Autoantistoffer, hypergammaglobulinæmi, cirkulerende immunkomplekser

Patologi:

Histologisk u.s af spyt- og tårekirtler:

-Inflammatoriske forandringer med foci af lymfocytter (CD4 + T celler) + plasmaceller (især ved udførselsgange)

-Metaplasi i udførselsesgangenes cylinder epithel ( obliterering af lumen

-Acini erstattes af inflamm. infiltrater ( bindevæv

Symp.: Debut: 40-50 år, betydelig spredning

Massiv træthed:

( arbejdsevne + ( livskvalitet

Xerostomi:

Svigt af spytsekretion ( svie + smerte i mundhulen, tygge-,

synkevanskeligheder, sløret, hæs tale, langsomt helende ulcerationer, polydypsi ( polyuri/ nykturi.

Objektivt: tør slimhinde, glat tunge (atrofisk slimhinde), cariesangreb i tænderne.

Spytkirtelsvulst: Midlertidig. Bilateral, især gl. parotis

Keratoconjuctivitis sicca:

Svigt af tåresekretion ( fremmedlegemefornemmelse ogsvie i øjnene, ofte infek. o conjuctiva.

Andre typer eksokrine glandulopati:

Tørhed i næseslimhinden, nedsat lugtesans, tubaokklusion, otitis media, nedsat hørelse, tør hud, kronisk tracheitis og bronkitis

Ekstraglandulære manifestationer:

Lunger: Interstitiel fibrose ( restriktiv lungefunk. nedsættelse

Nyrer: Kronisk, interstitiel nephritis( metabolisk acidose

MT-kanal: Pancreatitis, biliær cirrose

NS: CNS-syndrom (ligner dissemineret sclerose, epilepsi), polyneuropati

Thyroidea: Dysfunktion

Bevæggeapp: Arthralgier, synovitis, myalgier, myopati, Carpaltunnel syndrom

Lymf. sys: Splenomegali, malign non-Hodgkins B-celle lymfom (5%)

Kar: Raynauds syndrom, vasculitis

Hud: (20%) Papabel purpura, Purpura hyperglobulinæmica (=Petekkier), urticarialign. papler, ulceration, erythema multiforme.

Ofte lægemiddelallergi

Børn af SS mødre: kongenit hjerteblok ( Intrauterin EKG-monitorering

Paraklinisk:

Serologi: -Positiv IgM-Reumafaktor og/eller ANA: 90%

-Anti-SSA (Ro) og Anti-SSB (La): 50-80%

-Evt. DNA- eller RNP-antistof

-Massiv diffus hypergammaglobulinæmi (især IgG): hyppigt

-Evt. tegn på komplementaktivering (( C3 eller C4)

Sjældent ( fase rekatanter, evt. neutropeni og anæmi ved kronisk sygdom.

Klassifikationskriterier: Diagnostisk hvis 2 ud af 3 tests er abnorme pr. symp.

-Keratoconjuctivitis sicca: Olftalmoskopisk u.s.

1) Rose Bengal farvning (drypning af øjet (erosioner farves)

2) Break-up time (tid fra blink til første tørre plet, ses med spaltelampe)

3) Schirmers test (filterpapir i fornix inf.( fugtning måles efter 5 min, patologisk

0,5g/døgn) og/eller cylinduri

8. CNS: Epilepsi og/eller psykose

9. Perifert blod: hæmolyse og/eller thrombocytopeni og/eller lymfopeni

10. Serologi: DNA-antistof og/eller Sm-antistof og/eller Fosfolipidantistoffer

11. ANA (Antinukleære antistoffer): 100% af SLE pt. (sensitiv, men ikke specifik)

Graviditet: ( risiko for recidiv af sygdommen under graviditet + lige efter fødsel.

Fosteret: ( abortrisiko (vasculitis i placenta), lille fødselsvægt, risiko for AV-blok (kongenit lupus, behandling: pace-maker)

Profylakse: heparin + lavdosis magnyl under graviditet

Alment: Træthed, anorexi, vægttab, subfebrilia, myo-arthralgi uden synovitis

Hud og slimhinder:

-Sommerfugleeksantem (ca. 50%): ofte skællende, kløende, forværring ved sollys

-SCLE: Subakut kutan lupus erythematosus: diffus makulopapuløst eksamtem med epidermisafskalning, lysudsatte steder, recidiverende

-Kronisk Kutan Lupus: Diskoid lupus: velafgræns. læsioner ( cicatricielle hypopigmenterede områder med central atrofi, evt. isoleret hudsygd.

-Andre: Kronisk urticaria, kutan vasculitis (palpabel purpura, subkutane noduli, palmart erythem, nekrotiserende vasculitis osv.)

-Diffus alopeci (hårtab)

-Slimhindeulcerationer i næse/mund (15%)

Fotosensitivitet: (50%) heler op, når lyseksposition ophører

Arthritis:

-Arthralgi + non-erosiv polyarthritis (næsten alle SLE pt.)

Led: hånd, fingerled, evt. stort led (knæ)

-Jaccoud-syndrom: (5-10 %) fibrose i synovialismem. + seneskeder ( ulnarderivation, subluksation, kontraktur i fingerled.

-Øget risiko for infektiøs arthrit + aseptisk knoglenekrose

-Muskulatur: Myoskeletale smerter

Øjne: -Sekundært SS: keratoconjuctivitis sicca, retinopati (pga. vasculitis) ( ( syn

Serøse hinder: (50%) Pleuritis/ pericarditis (sjældent peritonitis), evt. asymp.

Nyrer: Diffus, proliferativ glomerulonefritis: Asymp., men udvikler sig ( nyreinsuff. eller nefrotisk syndrom ( Regelmæssig monitorering af nyrefunk!

CNS: Neuropsykiatriske manifestationer: (Tabel 28.28, MK, s. 466)

(Årsag: Inflamm. BBB ( permeabel for immunkomplekser ( lokal hjerneinflamm.)

- Uspecifikke neurologiske symp.: kramper (10%), neuropati, psykose (10%), ”Lupushovedpine”, aseptisk meningit, pareser, chorea, myelopati, thormboser (( appoplexi)

Diagnose: MR angiografi, PET scanning (inflamm.=diffus opladning), IgG-index intrathekalt, CSF: ( protein + mononukleær lymfocytose

Hjerte: Pericarditis (aseptisk, serøs, 20-30%), myocarditis, endocarditis (15-60% ( klaplæsioner, evt, spontan regression/ emboli/ infek.), koronar angiopati

Raynaud syndrom: 20-30%

Thromboser: ( risiko for thrombo-emboliske syndromer (især hvis fosfolipidantistof),

både venøse + arterielle.

Lunger: Pleuritis, Lungeemboli (hyppigst), sjældent: akut fibroserende alveolitis ( restriktiv lunge sygd. (kan behandles tidligt med højdosis glukokortikoid)

MT-Kanal: Sjældent: menentiel vasculitis, pancreatitis, ascitis (Evt. pga. NSAID?), levervenethrombose, portal hypertension, lever-/miltinfakt

Retikuloendotheliale system:

Aktiv sygd: Hyppigt mikroadenitis, evt. udtalt lymfadenopati, splenomegali

Paraklinisk:

Perifert blod:

Cytopeni (anæmi, leuko-, lymfo-, thrombocytopeni), sjældent: granulocytopeni

KM-biopsi: Evt. Megakaryocyt hyperplasi (behandling: højdosis Glukokortikoid)

Persisterende ( SR pga. polyklonal hypergammaglobulinæmi (uafhæng. af sygd. aktivitet), hypokomplementæmi, Evt. normal CRP (( diff. diag. til infek.)

Serologi: ( Kerne-antistoffer: ANA (antistoftiter flukturer med sygd.aktivitet), Anti-Sm (15%, specifik for SLE), Anti-SSA + -SSB (ved Sekundær SS + neonatal Lupus), IgM-Reumafaktor (25%), APLA (anti-phospholipid), herunder anti-kardiolipin (ass. til ( thrombose-risiko)

Urin: U.s hver 3,-4. mdr. for glomerulonefritis-monitorering (+ måling af P-kreatinin)

( Blod, protein, evt. mik. (proteinuri)

Forløb: 3 forløbsformer:

1) Langvarig inaktiv sygd.

2) Persisterende lupus

3) Kronisk, intermitterende, præget af gentagne ekcersabationer (=flares) med involvering af flere væv/organer

Prognose: 4-5 x øget mortalitet, 15-årsoverlevelse = 65%

Dødsårsager: -Tidlige (organsvigt, infek.)

-Sene (Iskæmisk hjertesygd., arteriossklerose, infek.)

Diff. diag.:

Medikamentel Lupus-lign. syndromer (lige ml. køn, ældre, ikke CNS/nyreinvolv., negative for DNA-antistof, reversible ved seponering)

Tidlig RA, Thrombocytopenisk purpura, autoimmun hæmolytsik anæmi, psykose

Behandling:

Pga. individuelle manifestationer ( forskellige behandlingsbehov

Medikamentel:

Analgetika og NSAID:

Indikation: Myoskeletale smerter (NSAID: Obs nyrefunk.)

Malariamidler (Hydroxychloroquin):

Indikation: recidivprofylaktisk ved led- og hudsymp.

Glukokortikoid (Prednisolon, aftrapning over uger):

Indikation: Serositter, aktiv hæmolyse, thrombocytopeni

Creme: Diskoid Lupus, lupuseksantem

Cytostatika: Cyclophosphamid ( remission

Kombi: Cyclofosfamid + højdosis glukokortikoid:

Indikation: SLE med CNS + glomerulonefritis

Andet: Dialyse, nyretransplantation

Fosforlipid/Kardiolipin antistof syndrom (Antiphospholipid syndrome (APS))

Klassifikation:

Øget hyppighed af autoantistoffer mod fosforlipider ved sygd. manifestationer som:

-Thromboser: Venøse (især UE ( lungeemboli) +

Arterielle (coronar-, cerebrale arterier)

-Recidiverende aborter (tidligt i graviditet)

-Intrauterin fosterdød/væksthæmmning (placenta: thromber + infakter)

-Thrombocytopeni (uden andre hæmatologiske manifestationer)

-Hud: Livedo reticularis: netagtig tegning (underarme, UE) ( lokal cyanose, hudinfakter, gangræn

-Relation til andre antistoffer (Wasserman-, lupus antikoagulans)

Kliniske syndromer:

Primært fosfolipid/(2-glycoprotein-I antistof syndrom:

Def: Pt. med fosforlipid/(2-glucoprotein-I antistoffer, der udelukkende har thrombotiske manifestationer eller recidiverende aborter (intrauterin fosterdød/ væksthæmning), ingen andre serum autoantistoffer.

Sekundært fosfolipid/(2-glycoprotein-I antistof syndrom hos SLE pt:

Ses sekundært til SLE, men samme klinik som det primære syndrom.

Lupus lignende syndromer:

Def: Gr. af pt. med samme klinik som primært syndrom + ofte symp. fra hud eller bevægeapp., og hvor der i serum findes andreautoantistoffer (især ANA).

Paraklinisk:

APTT (Aktiveret Partiel Prothrombin Tid) måling i plasma prøver: forlænget

Måling af antistofferne (IgG + IgM) i serum: middelhøj-høj titer

Behandling:

Thrombose-anamnese: Antikoagulationsbehandling, livsvarigt: Vitamin K antagonist

( God prognose

Graviditet: profylakse med lavmolekylært heparin

Glukokortikoider har INGEN EFFEKT

Polymyositis (PM)/ Dermatomyositis (DM):

Def: Erhvervet, kronisk inflammatorisk myopati, der involverer den tværstribede muskulatur. + Hudmanifestationer hos 1/3 af pt. + ofte oesophagus-, tarm-, lunger-, hjerteinvolvering.

Inddeling: 3 grupper:

1) Polymyositis

2) Dermatomyositis

3) Inklusionslegememyositis

Både i primær + sekundære former (ofte ved andre systemiske bvsygd. (20% af SLE/MCTD

pt.), RA, maligne tumorer)

Forekomst: Sjældene PM: Voksne > 20 år, hyppigst mænd

DM: børn + unge (især kvinder)

Inklusionslegememyositis: > 50 år, hyppigst mænd

Patogenese:

Ukendt ætiologi.

Inflammation: Infiltrat af inflamm. celler i endomysiet. (DM: CD4+ og B celler,

PM: CD8+).

Autoantistoffer (især kerneautoantistoffer): 1/3 af pt.

Ass. til vævstype HLA-B8 og –DR3

Patologi: Tværstribet muskel:

-Regeneration (Kerner rykker fra perifert ( centralt)

-Feltformet atrofi (både normale + atrofiske, nekrotiske muskelfibre)

-Bindevævsnydannelse

-Infiltrater med inflamm. celler ml muskelfibre (PM)/perivaskulært (DM)

-Ved inkulsionslegememyositis: Inklusionslegemer i muskelfibre = diagnostisk

Symp: Klassifikationskriterier: (PM: 1-4 opfyldt, DM: 3 af første 4 + nr. 5)

1. Svækkelse af proksimale ekstremitetsmusk.

2. ( konc. af muskelenzymer i serum

3. Patologisk EMG, tydende på myositis

4. Muskelbiopsi tydende på myositis

5. Karakteristiske hudforandringer

( -Muskelsvaghed (udvikling: uger ( mdr.), især proksimale ekstremiteter, halsens musk. (vanskelig ved at rejse sig, gå på trapper, sætte sig op fra liggende), normalt intakt distal musk., sjældent smerte/ømhed.

( Evt. fejlsynkning (myotitis i pharynx musk.), cardiomyopati, tyndtarmsforandr., dysphagi

-Kontrakturer i især albuer, knæ, ankelled (børn)

-Hudforandringer (1/3, DM):

Periorbitalt ødem, erythem i pande, kinder, næseryg.

Gottons tegn: Blåviolet, skællende erythem på dorasalside af PIP + MCP-led

Flossede neglebånd, erythem på fingerpulpa, forkalk. i hud + subcutis (børn)

Sjældent: Heliotrop cyanose (cyanose i øvre øjenlåg) = patognomonisk

¼: Raynauds syndrom

-Lunge: restriktiv ventilatorisk insuff. + ( DL ( funktionsdyspnø

50%: lungefibrose (fibroserende alveolitis)

-Led: mange får athralgier (arthritis er sjælden, aldrig knogledestruktion)

-Nyrer (sjældent) insuff. pga. aflejring af myoglobin ved pt. med myoglobinæmi.

Objektiv undersøgelse:

Nedsat kraft ved: Løft af hoved/strakte ekstremiteter i liggende stilling.

DM/PM: Kraftnedsættelse er symmetrisk + proksimal

Inklusionslegememyositis: asymmetrisk + mest udtalt distalt

Paraklinsik:

Aktiv PM/DM: ( konc. af muskelenzymer (2-3x ( P-CK = P-kreatin kinase, evt. ( S-aldolase, P-LDH, P-ASAT)

Ofte normalt: SR, Ig, fasereaktanter

Autoantistoffer: Kerneantistoffer (ANA): 30% og andre

EMG (Elektromyografi): Indikation: indolent kraftnedsættelse + ( CK ( karakteristisk

Muskelbiopsi: Indikation: Pt. med muskelsvækkelse + ( CK + patologisk EMG (myopati)

Forløb: DM/PM: 3 forløbsformer: (Inklusionslegememyositis: altid nr. 3)

1) Akut (sjældent) (død af resp.insuff (uger-mdr)

2) Aftagende sygdomsaktivitet efter uger-mdr, ikke recidiv (trods ( behandling)

3) Debut: betydelig sygd-aktivitet ( langsom progression ( invaliditet (Hyppigst)

Prognose: 5 års overlevelse: 80%

Hyppigste dødsårsager: DM: cancer (børn: myocarditis, infek., intestinal perforation)

( OBS: Cancerudredning hos all pt.

Diff. diag.: Polymyalgi reumatica (smerte + stivhed), endokrine + metaboliske myopatier

(normal CK), Parasitmyositis (påvises ved biopsi), muskeldystrofi (normal CK), medikament-myopati, alkoholisk myopati, HIV-myopati.

Behandling:

DM/PM: Glukokortikoid: Prednisolon i 3-4 uger ( aftrap. til min. symptomfri dosis

(DM: hurtigt/ PM: langsomt respons)

Evt. suppleret med cytostatika (methotrexat/azathioprin)

Fysioterapi: Optræning af muskelkraft + kontrakturprofylakse

Inklusionslegememyositis: responderer ikke på nogen behandling

Sclerodermi/Systemisk Sclerose (SSc):

Def: Systemisk bv.sygd. karakteriseret ved: fibrose, karforandringer, immunologiske forstyrrelser, iskæmisk bv. beskadigelse.

Aff. organer: hud, MT-kanal, nyrer, spytkirtler og hjerte.

Forekomst: Prævalens: 100-200/ 1 mio. (sjælden), 80% er kvinder, debut: 30-50 år

Patogenese:

Ukendt ætiologi.

-Miljøfaktorer: kemikalier

Sclerodermiske forandringer:

-Fibrose:( Kollagensyntese (dysreguleret fibroblastfunk.) ( kollagen aflejring

-Karforand: Endothelcellebeskadigelse

-Celleinfiltration og immunologiske forstyrrelser

Patologi: -Dermis + subcutis: Infiltration med inflamm. celler, bv. proliferation,

kar: obstruktion ( iskæmisk vævsskade. (Findes tilsvarende i andre organer end hud)

Symp.: Klassifikationskriterier: Diagnose: opfylder: major kriterium eller 3 minor)

Major: -Proksimal sclerodermi (= sclerose af huden prox. for MCP/MTP)

Minor: -Sclerodaktyli (lok: fingre)

-Forsænkede ar/ulcerationer på fingerpulpa

-Bibasal pulmonal fibrose (Rgt.)

Diff. diagnostisk hjælp: Altid Raynauds syndrom, altid debut i fingre =Akrosclerose

Sygdomsudvikling: Langsom, snigende (mdr-år), evt. subakut (uger)

1) Begrænset akrosclerose:

Def: Hudforand., der omfatter ekstremiteter og ansigt, men ikke truncus.

Ofte forbliver forand. stationære

50% har centromer-antistoffer i blodet

Sjældent: Lungefibrose på rgt. eller ( VC, men ofte isoleret ( DL

CREST-syndrom: (Undergr.)

1) Calcinosis: forkalkninger på fingerpulpae, underarmens ekstensorside

2) Raynauds syndrom

3) Esophagus-forandringer

4) Sclerodaktyli

5) Teleangiektasier: udvikling af fine, snoede blodkar, fingre, håndflader, ansigtet.

2) Diffus akrosclerose:

Def: Den kutane akrosclerose breder sig hurtigt fra hænder (op ad ekstremiteter + truncus.

Ofte symmetrisk lungefibrose på rgt., restriktiv ( lungefunk., ( DL, ( VC

1/3 har Scl-70 antistof i serum

Hudforandringerne: 3 stadier:

1) Ødem (Dactylis=pølsefingre)

2) Sclerose (fortykkelse af hud: glat, hård, læderagtig, sulci +gyri forsvinder)

-På fingre = sclerodaktyli, evt. flektionskontrakturer ( klohænder,

-Albuekontrakturer

-I ansigtet ( oligomimiske, maskeagtige, mikrostomi (lille mund)

-Hyper- og depigmentering (spættet hud)

3) Atrofi (blød hud, tynd, hårløs, svind af subcutis)

Raynauds syndrom:

Årsag: endarteriitis i fingerarterier ( ømme fingerpulpae ( ulcerationer

Komplikation: gangræn ( forkortning af fingre (akroosteolyse) + pulpaatrofi, deforme negle.

Led: Arthralgier hyppige, evt. tidligt polyarthrit (ingen knogleerosion)

Skeletmusk: kraftnedsættelse (muskelbiopsi for diff. diag. myositis)

Nyrer: 10%: nefropati pga. karforandringer ( hypertension.

Hjerte: Insuff. pga. pulmonal hypertension, myokardiefibrose

MT-kanal: 1/3: oesophagus: ( peristaltik + dilation, duodenum: dilation, colon: obstipation

Sekundær Sjögrens syndrom

Paraklinisk:

Serum: Diffus hypergammaglobulinæmi

90%: Kerneantistoffer (ANA): 30%: centromer-antistof + 20%: Scl-70 antistof (specifikke ( markør for prognosen)

30%: IgM-Reumafaktor

Monitorering: BT + P-kreatinin pga. risiko for nefropati

Rgt. thorax: Bibasal lungefibrose

Rgt. led: Akroosteolyse

Andre rgt. fund: Forkalkninger i huden, oesophagusdysmotilitet + dilation, colondivertikler

Forløb og prognose:

Varierende forløb.

Let øget mortalitet: nefropati, pulmonal fibrose ( cor pulmonale, lungecancer

Diff. diag.: MCTD, eosinofil fasciitis (børn), kronisk graft-vs-host disease, forgiftninger

Behandling:

-Antifibrotisk behandling:

D-Penicillamin (Pt. med udbredt sygd., virk: hæmmer kollagensyntesen, langsom indsættende effekt)

Immunsupression: Ciclosporin/ Methotrexat/cyclofosfamid i kombi med glukokortikoid. (også mod lungefibrose)

-Behandling af Raynauds syndrom:

Ingen rygning, seponering af (-blokkere, beskyttelse mod kulde, Nitroglycerin i salve/plaster, kar-dilaterende farmaka.

-Nyreaffektion: Nefropati + malign hypertension: ACE-hæmmere, evt- hæmodialyse (renal sclerodermal crisis= akut), transplantation

-Eosophagus affektion: Syrepumpe-hæmmere.

Mixed Connective Tissue Disease:

Def.: Syndrom med samtidig tilstedeværesle af kliniske træk, karakteristike for Sclerodermi, SLE og Polymyositis, og forekomst af U1-RNP autoantistof (mod cellerkernedele).

Forekomst: Sjælden, 90% er kvinder, debut: gennesmsnit 35 år, men varierende

Patogenese:

Inflammatorisk: infiltrater af inflamm. celler i aff. organer + karvægge

Symp.: Klassifikationskriterier:

Inkulsion: Min. 2 udaf 3: 1) Polyarthritis, 2) Raynaud syndrom, 3) Dactylis

Obligatorisk serologi: RNP-antistoftiter min 3200

Eksklusion: SLE, SSs, RA

Debut: Uspecifikke symp: træthed, myoarthralgi, Raynaud syndrom (Endarteriitis, hænder, fødder)

Led: Non-erosiv polyarthritis: symmetrisk, fingre/tåled, håndled, evt. derformiteter pga. tendosynovitis

Fingre: Dactylis (2/3): Samtlige fingre, smerter, knyttedefekt, persisterende i flere år.

Lunger: 25%: Fibrotiserende alveolitis( funk.dyspnø + hoste

Serøse membraner: 20-30% serositis (pericarditid, pleuritis), samtidig feber, (adhærencer

Polymyositis: 20%, (CK + LDH (klinisk svarer til PM/DM)

Nyresygdom: 25%, asymp.

Ses IKKE: Øget risiko for infek., thromboserisiko.

Paraklinisk:

Serologi: 100% har U1-RNP-antistof, 2/3: IgM-RF

Biokemi: ( SR (pga. hypergammaglobulinæmi), normal CRP, ( muskelenzymer

Forløb og prognose:

3 forløbsformer: 1) Komplet resmission (efter mdr-år sygd.)

( Ingen følger, U1-RNP antistof forsvinder

2) Ændret sympatologi ( SLE, SSc, RA

3) Kronisk langvarigt forløb (hyppigst)

Stabil sympatologi, beningt forløb

Diagnose: Kun MCTD hvis klassifikationskriterier for SLE, SSc, RA ikke kan opfyldes

(uafhæng. af U1-RNP-antistof). PM/DM kan udvikles sekundært.

Behandling:

Symptomatisk: NSAID + Analgetika (ledaff.)

IKKE glukokortikoid (kun ved sekundær PM)

Polychondritis:

Def.: Recidiverende, progredierende og destruktiv inflammation, der inddrager brusk. (Især ydre øre, næse, larynx, trachea, bronchier, led) Evt. involv. af hjerte, kar, øjne, indre- og mellemøre.

Forekommer ofte sammen med andre bv.sygd. (Systemisk vasculitis, RA, SS, SLE, maligne lidelser).

Forekomst: Sjælden, ligelig kønsfordeling, debut: 40-60 år.

Patogenese: Antistoffer mod type II kollagen + Celle-med. immunrespons mod proteoglykan.

Patologi: Degenerative, destruktive inflamm. bruskforand., ofte samtidig vasculitis.

Symp.: Chondritis:

-Ydre øre: akut debut, dobbeltsidig, rødme, hævelse, smerte, deformitet ( høretab + involv. indre øre (svimmelhed + ataksi (manglende bevæg.koordination)

-Nasal chondritis ( saddelnæse

-Okulær chondritis ( scleritis, conjuctivitis, iridocyclitis

-Oligo-/polyarthrit (2/3): asymm., store + små led, non-erosiv ( ikke-deformerende

-Andre: hæshed, stridor, resp.insuff., aortainsuff., klapinsuff., aneurismer

Paraklinisk:

Ingen specifikke, ikke autoantistoffer

Akut sygd: markant ( akut fase reaktanter

Behandling:

Lette manifestationer: Non-steroide antireumatika

Svære organmanifestationer: systemisk glukokortikoid (evt. + cytostatika)

................
................

In order to avoid copyright disputes, this page is only a partial summary.

Google Online Preview   Download